腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
浙江:将防重症关口前移到家庭社区和养老机构******
中新网杭州1月12日电(王逸飞 张煜欢)12日,在浙江省第十四届人民代表大会第一次会议“厅(局)长通道”集中采访活动上,浙江省卫生健康委党委书记、主任王仁元介绍,目前浙江全省整体疫情已渡过感染高峰期,但当前住院和重症危重症仍处于高峰平台期,下一步将重点做好关口前移“防重症”、加强农村防疫“补短板”等方面工作,如将防重症的关口前移到家庭、社区和养老机构。
王仁元说,2020年疫情发生以来,该省坚持人民至上、生命至上,因时因势动态优化调整防控措施,不断提高科学精准防控水平,有效应对多轮疫情冲击,最大程度保护人民生命安全和身体健康,最大限度减少疫情对经济社会发展的影响。
当前疫情防控进入新阶段,该省防控工作也面临着新形势新任务。王仁元称,目前浙江疫情防控和医疗救治主要呈现五方面特点:一是整体疫情已渡过感染高峰期;二是发热门诊就诊人次明显回落;三是120急救及急诊目前已处于逐步下降阶段;四是住院和重症危重症仍处于高峰平台期,其中65岁以上老人占90%左右;五是医疗资源总体处于平衡状态,能基本满足当前的医疗救治需求,但仍处于最关键的阶段。
“下一步,我们要坚定信心、全力以赴,把‘防重症、遏病亡’作为重中之重。”王仁元介绍,接下来该省卫健部门将重点做好关口前移“防重症”、强化医疗救治“遏病亡”、管好重点人群“暖服务”以及加强农村防疫“补短板”等四方面工作。
以关口前移“防重症”为例,该省提出要强化早发现,将防重症的关口前移到家庭、社区和养老机构;强化早识别,提高基层医疗卫生机构早期识别诊断能力;强化早干预,畅通保供渠道,必备药品器械直达村卫生室和社区卫生服务站;强化早转诊,依托城市医联体和县域医共体,建立和畅通重症患者转诊绿色通道。
“哪里有需要,就重点支援哪里。”王仁元还指出,该省将加强医疗资源的统筹力度,建立日调度和省市专家组巡诊、会诊制度,盘活用足浙江全省重症救治资源。医疗机构要全院总动员,人员全院调动、资源全院统筹,加大病区和床位腾、转、并力度,做到人员、科室、设备、院区、上下“五个打通”,确保应收尽收、应治尽治。
此外,为重点管好“一老一小”、孕产妇、残疾人、严重慢性病患者等五类人群,该省还将加强“一对一”暖心服务,分级分类做好健康监测、重症预警、医疗服务等工作。
“当前,我省感染重点区域呈现从城市向农村转移的趋势。与城市相比,广大农村地区疫情防控基础比较薄弱,决不能掉以轻心。”王仁元说,要千方百计增加农村防疫物资储备和供应,重点保供偏远农村、山区、海岛等地区。特别是针对浙江农村地区24万名65岁以上独居老人、3万名14岁以下留守儿童,全面落实对口联系,确保有人管、有人问。同时充分发挥县域医共体作用,加大人员下沉派驻的力度,加强重症转运救治能力,畅通服务民众“最后一公里”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)