腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)根雕里的“幸福年” 山西非遗传承人巧手贺春来******
中新网长治2月3日电 题:根雕里的“幸福年” 山西非遗传承人巧手贺春来
作者 吴琼 田伟男 冯梦倩
选材、构思、雕刻、打磨、上漆,山西省长治市潞城区,在“顺潞根雕”非遗传承人苗魁宁的巧手下,一只栩栩如生的“兔子”呈现在大家眼前。
辞旧迎新,寅往卯来,苗魁宁希望以“兔”为题创作作品,表达对新年的祈愿。“为了表达对兔年的美好祝愿,我专门制作了一个幸福吉祥兔。”苗魁宁告诉记者,上面是牡丹,代表花开富贵,兔子在花篮里卧着,代表幸福美满。
根雕,中国传统雕刻艺术之一,以树根的自生形态及畸变形态为艺术创作对象,通过构思立意、艺术加工及工艺处理,创作出人物、动物、器物等艺术形象作品。
辞旧迎新,寅往卯来,苗魁宁希望以“兔”为题创作作品,表达对新年的祈愿。 潞城区融媒体中心供图49岁的苗魁宁已有30年的根雕制作经验,穿着脏兮兮的工作服、戴着专业的防尘口罩赶制作品是他的工作常态。在他的工作室里,大到放东西的架子、小到工作用的凳子,都是其亲手打磨,多年来,他所雕刻的作品数量近千件。
见到苗魁宁时,他正在挑选树根,常人眼中不起眼的树根,在他看来却都是“宝贝”。“我以前是木工,1994年,第一次接触到根雕。”苗魁宁说,一次偶然的机会,他发现了一个树根,形状像一条龙,回家后反复琢磨,对根雕产生浓厚的兴趣,从那时起便上山采挖树根开始做根雕。
选材、构思、雕刻、打磨、上漆,根雕的过程纷繁复杂。 潞城区融媒体中心供图为了寻找好的根材,他的足迹遍布家乡的大小山头。苗魁宁介绍,根雕是一门减法,必须要进行慎重的思考,才能对根体进行取舍,做出满意的作品。“以前家人、周围人对我从事根雕不太理解,《龙凤呈祥》是我的第一个作品,它让我慢慢得到了大家的认可,也让我对根雕更有信心。”
春节前,苗魁宁带着他的新作品参加了潞城区特色农产品展销会,吸引不少市民驻足观看。“参加展销会,就是想把根雕文化推广出去。”苗魁宁说,希望更多的年轻人参与进来,关注根雕,让根雕更好地传承下去。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |